journal algérien de médecine
Volume 24, Numéro 4, Pages 166-175
2016-08-31
Les Neuropathies Peripheriques Hereditaires
Auteurs : Tazir M. . Bellatache M. . Nouioua S. .
Résumé
Les neuropathies périphériques héréditaires comprennent les neuropathies héréditaires motrices et sensitives (HMSN) ou maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), les neuropathies motrices héréditaires (HMN) et les neuropathies héréditaires sensitives et dysautonomiques (HSAN). Ces trois entités sont caractérisées par l’évolution chronique et progressive de la neuropathie et sont classées sur des bases cliniques, éléctrophysiologiques et génétiques. Malgré, la diversité génétique, il est possible d’établir une distinction entre HMSN qui comportent des troubles moteurs et sensitifs et les HSAN où prédominent les manifestations sensitives et dysautonomiques et les HMN dans lesquelles seules les fibres motrices sont atteintes. Les progrès récents dans les domaines de la génétique moléculaire et la biologie cellulaire ont révolutionné nos connaissances sur les neuropathies héréditaires, sachant que plus de 75 gènes associés aux CMT ont été identifiés et une vingtaine d’anomalies génétiques sont en relation avec les HMN et HSAN.
Mots clés
Neuropathies héréditaires motrices et sensitives, Maladie de Charcot-Marie-Tooth, Neuropathies héréditaires motrices, Neuropathies héréditaires sensitives et dysautonomiques
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