journal algérien de médecine
Volume 25, Numéro 5, Pages 253-255
2017-10-30
Chondrosarcome Secondaire Du Bassin Dans La Maladie Des Exostoses Multiples Héréditaires : à Propos D’un Cas
Auteurs : Khenfri M. . Sayoud R. . Othmani Marabout N. . Bouzitouna Mahdjoub . Benhabiles Assya .
Résumé
La maladie des exostoses multiples héréditaires est une maladie constitutionnelle secondaire à la mutation des gènes EXT. La transformation maligne est exceptionnelle chez l’enfant et rare après 50 ans. Nous rapportons un cas de chondrosarcome secondaire du bassin dans la maladie des exostoses multiples héréditaires chez un homme âgé de 64 ans. Le diagnostic de la transformation maligne a été évoqué devant l’apparition d’une masse de la région inguinale gauche avec augmentation progressive de son volume. Les explorations radiologiques confirment cette hypothèse en montrant une tumeur cartilagineuse de178x151x132 mm avec extension endo-pelvienne latéro-vésicale gauche et une lyse de la branche ilio-pubienne gauche. Une biopsie chirurgicale a été réalisée. L’étude anatomo-pathologique est revenue en faveur d’un chondrosarcome de bas grade de malignité. La prise en charge a été faite par une résection carcinologique de la tumeur sans aucun traitement adjuvant. Après deux ans d’évolution, aucune récidive n’a été notée.Le risque de transformation maligne des exostoses est estimé à 0,2 %. Cette transformation est plus fréquente au niveau des ceintures et du squelette axial. Elle doit être recherchée chez l’adulte périodiquement par scintigraphie ou par IRM. La présence d’une coiffe cartilagineuse supérieure à 2 cm est synonyme de malignité. L’éducation des patients est primordiale. Tout changement de taille d’une exostose ou l’apparition de douleur doivent faire ramener le patient à consulter.
Mots clés
Exostoses Multiples Héréditaires, Chondrosarcome Secondaire, Sarcome, Gène, IRM.
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