JOURNAL DE NEUROCHIRURGIE
Volume 1, Numéro 1, Pages 13-17
2005-05-09
Calcifications Des Noyaux Gris Centraux Manifestations Endocriniennes, Neurologiques Et Psychiques - A Propos D’une Série De 10 Cas
Auteurs : Khettab S .
Résumé
Entre Mars 1980 et Juillet 2004 nous avons observés 10 sujets présentant des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux (NGC). Ce groupe se compose de 6 sujets de sexe féminin et 4 sujets de sexe masculin. L'âge moyen des adultes (n = 6) est de 49 ans, celui des enfants (n = 4) est de 10 ans. La forme familiale est notée dans 1 cas sur 10. Les calcifications des NGC ont été découvertes à l'occasion d'anomalies neurologiques dans 7 cas (épilepsie n = 5, céphalées n = 2) et endocriniennes chez 3 sujets (retard staturo-pondéral n = 2, aspect de pseudohypoparathyroïdie n = 1). Les anomalies cliniques observées chez l'adulte sont les suivants : signes d'hypocalcémie (n = 3), syndrome extra pyramidal (n = 2), syndrome cérébelleux (n = 1), troubles psychiques évoquant une démence (n = 1) et une insuffisance cardiaque gauche (n=1). Dans la population pédiatrique nous avons relevé un retard staturo-pondéral (n = 3), un déficit psychomoteur (n = 1) et une tétraplégie spastique (n = 1). Le bilan phosphocalcique s'est révélé normal chez 3 patients (2 enfants, 1 adulte) ce qui nous permis de retenir la maladie de Fahr. Dans les 7 autres cas (5 adultes, 2 enfants) il y avait des anomalies calciques en faveur du syndrome de Fahr. Dans ce dernier l'hypoparathyroïdie est notée dans 3 cas, la pseudohypoparathyroïdie dans 2 observations, l'hypercalcémie hypocalciurique familiale chez 1 sujet et l'hyperparathyroïdie secondaire à un déficit en Vitamine D chez 1 autre sujet. Les lésions ophtalmologiques se résumant à une cataracte de type endocrinienne sont notées chez 5 sur 6 patients explorés dans ce sens. L'électroencéphalogramme (n = 7) a objectivé un tracé normal (n = 3), et pathologique (n = 4) : 2 épilepsies, un tracé irritatif et un tracé ralenti. Sur le plan échocardiographique nous avons relevé une cardiomyopathie dilatée avec altération des performances myocardiques dans une observation. Le traitement vitamino-calcique indiqué seulement dans le syndrome de Fahr a permis l'amélioration spectaculaire puis la disparition des anomalies endocriniennes neurologiques et cardiovasculaires.
Mots clés
Syndrome et maladie de Fahr, Calcifications des noyaux gris centraux.
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