Batna Journal of Medical Sciences
Volume 4, Numéro 1, Pages 117-120
2017-06-30
Auteurs : Laargane Aicha . Gaouzi Ahmed .
Le syndrome Triple A ou maladie d’Allgrove est une maladie génétique complexe, multi-systémique et très rare. Ce syndrome associe une insuffisance surrénalienne par résistance adrénocorticotrope (ACTH) avec un déficit isolé en glucocorticoïdes, une achalasie et une alacrymie. A ce tableau typique se greffent des perturbations neurologiques sévères, parfois très invalidantes, touchant le système nerveux central, autonome et périphérique, qualifiant le syndrome de quadruple A. De ce fait, il apparait comme étant un syndrome neuroendocrinien engendrant une symptomatologie atypique, ce qui augmente le risque d’errances diagnostiques. Nous rapportons les particularités diagnostiques de ce syndrome à partir de deux observations portant sur 2 enfants consultant pour un retard staturo-pondéral avec absence de sécrétions lacrymales depuis la naissance. Le diagnostic chez nos patients a été retenu devant le syndrome cardinal ; alacrymie, achalasie et insuffisance surrénalienne, dont la particularité est l’association à un déficit en minéralocorticoide qui est inhabituel dans le cadre du syndrome d’Allgrove.
Syndrome d’Allgrove, insuffisance surrénalienne, achalasie, alacrymie.
Barka Bedrane Zahira
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Bouchenak Khelladi Djaoued
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Boubabdallah Nesrine
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pages 561-564.
Bahbouh Siham
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pages 669-674.
Bouskia Yasmine
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Boucenna Hamza
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Mohand Oussaid Ayda
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Bouterfas Nabila
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Sekfali Linda
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Bouferoua Fadila
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Bouzidi Ilhem
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Dahman Nabila
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Zerroukhi Amel
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Boukhil Kais Sofian
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Rezki Hassiba
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Cherif Nacera
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Belaid Brahim
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Djidjik Reda
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Benhalla Nafissa Kelthoum
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pages 31-39.
Sissoko Daouda
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Dabo Garan
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Kalambry Aimé Césaire
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Dama Mahamadou
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Coulibaly Oumar
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Diallo Oumar
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Dramé Boubacar Sidiki Ibrahim
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pages 31-34.
Bouyoucef Kheir Eddine
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pages 18-21.