Journal de la Faculté de Médecine
Volume 6, Numéro 2, Pages 819-824
2022-12-25

Une Double Discordance Cardiaque Décompensée , à Propos D’un Cas Et Revue De La Littérature



Auteurs : Soufi-taleb Bendiab Nabila . Djaziri Rachid . Sekkal Fouad . Khedim Nesrine . Meziane Tani Abderrahim .

Résumé

Anciennement appelée transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux, la double discordance est une cardiopathie congénitale complexe extrêmement rare. Elle se caractérise par une discordance auriculo-ventriculaire suivie d'une autre discordance ventriculo-artérielle. Son diagnostic est posé généralement à l'âge adulte par des examens d'imagerie. Son pronostic dépend essentiellement des autres malformations congénitales cardiaques associées, des arythmies et des troubles de la conduction, ainsi que de la fonction systolique du ventricule droit en position systémique. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 23 ans, porteur d’une cardiopathie congénitale complexe cyanogène. Il s’agit d’une double discordance associée à une large communication interventriculaire sous aortique avec un shunt inversé et une hypoplasie de l’artère pulmonaire. Ce diagnostic a été confirmé par l’imagerie multimodale. Non opéré, le patient a vu son stade fonctionnel s’aggraver rapidement avec une dyspnée qui est passée d’un stade I à un stade III-IV de la New York Heart Assosciation (NYHA), et apparition de signes hypoxiques et congestifs. A travers cette observation, nous avons précisé les caractéristiques anatomocliniques de cette cardiopathie congénitale complexe cyanogène, son exploration, ses options thérapeutiques, ainsi que le rôle péjoratif de son association avec d'autres malformations congénitales.

Mots clés

Cardiopathie congénitale complexe ; double discordance ; fonction ventriculaire droite ; 2D strain

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